Саркоидоз легких

Саркоидоз – это заболевание, которое относится к виду системных гранулематозов, носящих доброкачественный характер. Симптомы саркоидоза легких испытывают в основном лица среднего и молодого возраста (20-40 лет). Данное заболевание чаще всего возникает именно у женщин этой возрастной группы.

Когда саркоидоз сосредотачивается в области легких, то имеет некоторое внешнее сходство с туберкулезом по причине образования саркоидозных гранулем, которые сливаются в крупные и в малые очаги. Их скопление провоцирует дисфункцию работы легких, что создает соответствующие проявления синдромов саркоидоза. Данное заболевание может иметь два варианта исхода: видоизменения фиброзного характера в пораженных легких, либо полное рассасывание гранулем.

Особенности заболевания: механизм развития и причины

Причины, провоцирующие это заболевание, до сих пор до конца не ясны. Кроме того, все теории, существующие на сегодняшний момент, не дают возможности получить достоверную картину касаемо природы его происхождения. Таким образом, к примеру, последователи инфекционной теории придерживаются мнения о том, что возбудителями саркоидоза легких являются микробактерии, грибы, спирохеты, гистоплазма, простейшие, либо микроорганизмы иного типа.

Тем временем, некоторые из данных, которые были выявлены в ходе группы исследований в масштабах семейного проявления данного заболевания, указывают на тот факт, что саркоидоз легких, в принципе как и саркоидоз в остальных его формах, подразумевает генетическую природу происхождения. Современные ученые также выдвигают собственную идею о том, что саркоидоз образуется на базе нарушений, которые возникают в иммунном ответе организма на воздействие, которое оказывают факторы экзогенного (бактерии, пыль, химические вещества, вирусы) и эндогенного (аутоиммунные реакции) характера.

Соответственно, основываясь на подобных утверждениях, картина саркоидоза легких базируется на действии биохимических, иммунных, генетических и морфологических аспектов. Отдельного внимания заслуживают также представители целого ряда профессий, которые подвержены данному заболеванию по результатам производимых исследований. В частности, сюда относятся работники химических производств и сельского хозяйства, пожарные и почтовые служащие, работники здравоохранения и моряки. Причиной этому считается особое токсическое и инфекционное воздействие, оказывающееся на этих лиц. Также в группу риска попадают и курильщики.

Течение заболевания

В первую очередь, отметим, что легочный саркоидоз характеризуется полиорганным течением. Началом его выступает поражение, которое возникает в альвеоральной ткани и сопровождается дальнейшим развитием интерстициального пневмонита или альвеолита. Далее процесс характеризуется появлением саркоидных гранулем, формирующихся в субплевральной и перибронхиальной тканях, а также в районе междолевых борозд.

Как ранее уже было отмечено, гранулемы впоследствии либо подвергаются фиброзным изменениям, что становится причиной их превращения в стекловидную массу, либо просто рассасываются. Прогресс заболевания влечет выраженные нарушения, возникающие в вентиляционной функции. Сдавливание полости бронхов лимфатическими узлами провоцирует обструктивные нарушения, а в сложных случаях развивает зоны с ателектазами и гипервентиляцией.

Саркоидоз легких: классификация

Согласно исследованиям рентгенологических данных, саркоидоз легких имеет три основные стадии течения при формах, соответствующих для них.

Первая стадия. Начальная форма, которая характеризуется двусторонним и зачастую ассиметричным увеличением бронхопульмональных узлов, а иногда – трахеобронхиальных, бифуркационных и паратхеальных лимфоузлов.

Вторая стадия. Легочно-медиастинальная форма. Ее специфика заключается в милиарной или очаговой диссеминации, а также поражением и инфильтрацией легочных тканей, которые сформировались во внутригрудных лимфоузлах.

Третья стадия. Легочная форма. Характеризуется выраженным фиброзом, возникшим в легочной ткани. В этом случае отсутствует наиболее характерное увеличение во внутригрудных узлах. В процессе прогрессирования данного заболевания образуются сливные конгломераты, которые возникли по причине нарастания пневмосклероза и эфиземы.

Процесс легочного саркоидоза проходит по трем фазам:

  1. Фаза активная (обострение).
  2. Фаза стабилизации
  3. Фаза с обратным характерным развитием (то есть затихание, регрессия), которая характеризуется уплотнением или рассасыванием, редко – кальцинацией гранулем в тканях легких и лимфоузлах.

Характерные изменения по скорости нарастания могут носить абортивный и замедленный характер, а также хронический и прогрессирующий.

Саркоидоз легких: симптомы

Развитие саркоидоха характеризуется появлением синдромов неспецифического типа.

В частности к ним относятся:

  • Утомляемость;
  • Недомогание;
  • Беспокойство;
  • Потеря веса;
  • Общая слабость;
  • Ночная потливость;
  • Нарушения сна;
  • Лихорадка;
  • Потеря аппетита.

Лимфожелезистая (внутригрудная) форма заболевания для половины пациентов характеризуется полным отсутствием каких-то симптомов.

Тем временем, другая половина имеет симптомы следующего типа:

  • Болезненные ощущения и сдавливание в районе грудной клетки;
  • Слабость;
  • Одышка;
  • Боли в суставах;
  • Кашель;
  • Хрипы;
  • Повышение температуры;
  • Появление узловатой эритемы (воспаление сосудов кожи и подкожно-жировой клетчатки);
  • Перкуссия (метод исследования легких путем выстукивания) определяет возрастание корней легких в двухстороннем виде.

Отдельно стоит отметить течение такой формы саркоидоза, как легочно-медиастральная.

Для нее характерны такие симптомы:

  • Одышка;
  • Кашель;
  • Боль в районе грудной клетки;
  • Наличие внелегочных проявлений болезни в качестве поражения кожи, глаз, лимфоузлов костной системы (в виде симптома Морозова-Юнлинга), а также поражения околоушных желез (в виде симптома Херфорда);
  • Аускультация (выслушивание особых звуковых явлений в области поражения) определяет присутствие крепитации (особого «хрустящего» звука), влажных и рассеянных сухих хрипов.

Осложнения заболевания

Наиболее частыми осложнениями легочного саркоидоза являются дыхательная недостаточность, эфимзем, бронхообуртационный синдром, а также увеличение и расширение в правых отделах легочного сердца, которое спровоцировано при малом круге кровообращения повышением артериального давления из-за развития рассматриваемого заболевания.

Иногда на фоне легочного саркоидоза происходит присоединение туберкулеза, аспергиллеза и иного вида неспецифических инфекций. По причине фиброзирования гранулем около 10% пациентов сталкивается с интерстициальным диффузным пневмосклерозом, который может провоцировать изменения вплоть до появления «сотового» легкого.

Диагностика саркоидоза легких

Легочный саркоидоз при остром течении провоцирует изменения на уровне лабораторного показателя в крови, что помогает удостовериться в присутствии воспалительного процесса. Наблюдаются характерные видоизменения легких по причине саркоидоза, которые выявляются путем МРТ и КТ легких, а также в процессе проведения рентгенографии. Последние исследования выявляют увеличения, возникающие в районе лимфоузлов и очаговую диссеминацию.

Больше половины пациентов имеют положительную реакцию Квейма, проявляющуюся в формировании узелка красно-багрового оттенка при вводе некоторого количества антигена. Биопсия и бронхоскопия позволяет выявить косвенные и прямые признаки саркоидоза легких в качестве расширения сосудов в районе устьев долевых бронхов, а также остальные характерные проявления.

Главным информативным способом для диагностики считается гистологическое исследование, которое проводится над биоптатом, изъятым в процессе бронхоскопии, трансторкальной пункции, прескальной биопсии или открытой легочной биопсии.

Саркоидоз легких: лечение

В первую очередь, чтобы определить правильный прогноз, а также конкретное лечение, основанное на нем, над больным в течение 7-8 месяцев устанавливают наблюдение динамического типа. Лечебное вмешательство необходимо лишь при тяжелом и активном течении саркоидоза легких, а также при комбинированной или генерализированной его форме, при наличии поражений внутригрудных узлов и при диссеминации легочной ткани, причем ярко выраженного вида.

Непосредственное лечение данного заболевания, синдромы которого имеют различный характер выраженности, может быть длительным, составляя опять же около 7-8 месяцев. В процессе лечения применяют противовоспалительные и стероидные препараты, иммунодепрессанты и средства-антиоксиданты. Что касается учета в диспансере, то в случае благоприятного хода болезни он длится не более двух лет, а при сложной картине длительность периода увеличивает до 5 лет, затем пациенты снимаются с учета.

Определение конкретных мер и диагностики, а также соответственного курса лечения на базе полученных результатов осуществляет врач-пульмонолог, обратиться к которому нужно при возникновении подозрений на это заболевание и при синдромах, характерных для него.